Glaukom: Flammer-Syndrom

Flammer-Syndrom

Das Flammer-Syndrom (FS) beschreibt einen Phänotyp. Dieser ist charakterisiert durch die primäre vaskuläre Dysregulation (PVD) zusammen mit einer Gruppe von Zeichen und Symptomen, welche zwar bei allen Menschen vereinzelt auftreten können, aber bei Menschen mit FS stark gehäuft und kombiniert vorhanden sind. Das Syndrom wurde zum ersten Mal von Katarzyna Konieczka und Mitautoren beschrieben und ist nach dem Schweizer Augenarzt Josef Flammer in Anerkennung seiner Pionierleistungen auf diesem Gebiet benannt. Wir beschränken uns hier auf den Zusammenhang zwischen Flammer-Syndrom und Glaukom. Für weitere Informationen über das Flammer-Syndrom verweisen wir auf: http://www.flammer-syndrome.ch
K Konieczka, R Ritch, CE Traverso, DM Kim, MS Kook, A Gallino, O Golubnitschaja, C Erb, HA Reitsamer, T Kida, N Kurysheva, K Yao: Flammer Syndrome	Das Flammer-Syndrom (FS) wurde zum ersten Mal in dieser Publikation von Katarzyna Konieczka et al. beschrieben. Es ist definiert durch einen Phänotyp von Menschen mit einer veränderten Reaktion der Blutgefässe auf Stimuli, wie z. B. Kälte oder emotioneller Stress. FS ist weiter charakterisiert durch viele Symptome und Zeichen, die in diesem Review beschrieben sind. Menschen mit FS haben meistens eine sehr gute Lebenserwartung, aber auch eine Prädisposition für gewisse Krankheiten. In diesem Zusammenhang hier interessant ist das erhöhte Risiko für ein Normaldruckglaukom.
J Flammer: Contribution of the Flammer syndrome to the onset and progression of GON (Video)	In diesem Vortrag erklärt J. Flammer warum und wie das Flammer-Syndrom zum Auftreten und Fortschreiten einer glaukomatösen Optkusneuropathie beiträgt.
J Flammer, K Konieczka: The discovery of the Flammer syndrome: a historical and personal perspective	Eine jahrelange klinische und experimentelle Forschung hat schliesslich zur Entdeckung des Flammer-Syndroms geführt. Begonnen hat das in einer Zeit, in der Messungen der Durchblutung des Auges noch schwer möglich waren. Flammer und Mitarbeiter haben bereits auf Grund von Beobachtungen des Verhaltens des Gesichtsfeldes erste Hinweise bekommen, dass Augen und insbesondere jene der Normaldruckglaukom-Patienten, an einer globalen vaskulären Fehlregulation beteiligt sind. Dieses Review umfasst die wissenschaftlichen Studien, basierend auf denen, Konieczka et al. das Flammer-Syndrom beschrieben haben.
K Konieczka HJ Choi, S Koch, F Fankhauser, A Schötzau, DM Kim: Relationship between normal tension glaucoma and Flammer syndrome	Da Flammer-Syndrom (FS) wurde bei europäischen Patienten entdeckt und beschrieben und wird teils aufgrund der Anamnese und dann v.a. aufgrund objektiver Befunde diagnostiziert. Konieczka et al. haben deshalb geprüft, ob FS-Symptome auch bei Normaldruckglaukom-Patienten in Korea häufiger sind als bei gesunden Kontroll-Personen. Obwohl die Symptome nur subjektiv als Selbstdeklaration mit einem Fragebogen erfasst wurden, zeigte sich ein signifikanter Zusammenhang zwischen FS-Symptomen und Normaldruck-Glaukom.
K Konieczka, J Flammer: Phenomenology and Clinical Relevance of the Flammer Syndrome	Konieczka, welche als erste das Flammer Syndrom beschrieben hatte, fasst in dieser Übersicht alle Symptome und Zeichen des Syndroms zusammen. Sie zeigt wie im klinischen Alltag die subjektiven und die objektiven Befunde gewichtet werden um beim individuellen Patienten zu einer Diagnose zu kommen. Dies wiederum ist die Voraussetzung für eine effiziente Therapie.
B Terelak-Borys, I Grabska-Liberek, A Schötzau, K Konieczka: Transient visual field impairment after cold provocation in glaucoma patients with Flammer syndrome	Menschen mit Flammer-Syndrom (FS) reagieren mit ihren Blutgefässen empfindlicher auf Kälte. Das kann man z.B. an den Händen gut beobachten. Interessanterweise hat eine Kälte-Stimulation auch einen Einfluss auf die Durchblutung der Augen. Eine vorübergehende Reduktion der Augendurchblutung führt auch zu einer vorübergehenden Reduktion des Gesichtsfeldes, wie Terelak-Borys et al. gezeigt haben. Diese Studie zeigt, dass a) Menschen mit FS anders auf Kälte reagieren, b) dass auch die Augen bei dieser Reaktion mitmachen und c) dass sich das direkt im Gesichtsfeld zeigt, obwohl die Patienten das subjektiv nicht wahrnehmen.
B Terelak-Borys, I Grabska-Liberek, Piekarniak-Wozniak K Konieczka: Choroidal infarction in a glaucoma patient with Flammer syndrome: a case report with a long term follow-up	Wir fokussieren uns auf dieser Webpage auf vaskuläre Aspekte des Glaukoms. Das Flammer-Syndrom ist eine der möglichen Ursachen. FS ist aber nicht nur ein Risikofaktor für einen Glaukom-Schaden, sondern auch für andere systemische und okuläre Krankheiten. Deswegen ist es auch nicht selten, dass Patienten mit FS mehr als eine FS-assoziierte Krankheit haben, wie diese Kasuistik von Terelak-Borys demonstriert. Dieser Patient hatte ein FS, ein chronisches Glaukom und einen Choriodal-Infarkt.
K Konieczka, J. Flammer, J. Sternbuch, T. Binggeli, S. Fraenkl: Leberʼs Hereditary Optic Neuropathy, Normal Tension Glaucoma, and Flammer Syndrome: Long Term Follow-up of a Patient	Menschen mit Flammer-Syndrom haben eine schlechtere Autoregulation und deshalb eine instabilere Durchblutung. Dies führt zu oxidativem Stress und das schwächt die Mitochondrien in den Axonen des Sehnerven-Kopfes und trägt so zum Glaukom-Schaden bei. Menschen mit einer Leberschen hereditären Optikusneuropathie haben eine Mutation in der mitochondrialen DNA und deshalb auch geschwächte Mitochondrien. Konieczka et al. beschreiben einen Patienten mit einer mtDNA-Mutation, welcher eine akute Optikus-Neuropathie an einem Auge und ein chronisches Normaldruckglaukom am anderen Auge hatte.